Malattie rare, ok Aifa a terapia per disturbo dello spettro della neuromielite ottica

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L’Agenzia italiana del farmaco (Aifa) ha approvato la rimborsabilità di ravulizumab per il trattamento degli adulti affetti da disturbo dello spettro della neuromielite ottica (Nmosd) positivi all'anticorpo anti-aquaporina-4 (AQP4) (Ab+). Lo annunciano, in una nota, AstraZeneca, insieme ad Alexion, AstraZeneca Rare Disease, precisando che ravulizumab è il primo inibitore del complemento C5 a lunga durata d’azione per il trattamento di questa malattia rara. La rimborsabilità di ravulizumab da parte di Aifa, che segue all’approvazione da parte della Commissione europea nel maggio 2023, si basa sui positivi risultati emersi dallo studio di Fase 3 Champion-Nmosd, nel corso del quale non sono state riportate ricadute della malattia da parte dei pazienti trattati con ravulizumab con una durata mediana del trattamento di 73 settimane e proseguendo con una durata mediana di 90 settimane. 
La Nmosd è una rara e debilitante malattia autoimmune che colpisce il sistema nervoso centrale, in particolare il midollo spinale e i nervi ottici. La maggior parte delle persone che ne sono affette va incontro a ricadute imprevedibili, caratterizzate da una nuova insorgenza di sintomi neurologici o da un peggioramento dei sintomi esistenti, che tendono a essere gravi e ricorrenti e possono causare disabilità permanente. Si stima che in Italia siano 1.500-2.000 le persone che convivono con questa malattia. "La gestione ottimale della Nmosd - spiega Eleonora Cocco, professoressa ordinaria di Neurologia all’Università di Cagliari e direttrice Uo Centro regionale Sclerosi multipla, Asl Cagliari/Università di Cagliari - implica innanzitutto evitare l’insorgenza delle ricadute, che sono caratterizzate da una nuova insorgenza di sintomi neurologici o da un peggioramento di quelli esistenti, che tendono a essere gravi e ricorrenti: anche una sola ricaduta può causare disabilità irreversibili, determinando una riduzione delle autonomie e della qualità di vita delle persone affette". Come osserva Carlo Pozzilli, professore Ordinario presso il dipartimento di Neuroscienze umane, Università La Sapienza e direttore Centro Sclerosi multipla, Ospedale S. Andrea di Roma, “l'approvazione di ravulizumab da parte dell’Aifa, mette a disposizione dei pazienti italiani con Nmosd e dei loro medici un trattamento innovativo, a lunga durata d'azione, che può ridurre il rischio di ricadute in una misura mai raggiunta ad oggi. Lo studio di fase 3 ha evidenziato infatti l’assenza di ricadute per una media di 73 settimane con una somministrazione del farmaco ogni otto settimane. Un risultato importante che offre ai pazienti una nuova opzione terapeutica per la gestione della malattia”. L’annuncio della rimborsabilità di ravulizumab in Italia è stato accolto con favore da Aism (Associazione italiana sclerosi multipla) e da Ainmo (Associazione italiana neuromielite ottica), le associazioni che rappresentano i pazienti. “È un’ottima notizia per le persone che in Italia soffrono di neuromielite ottica, una malattia ancora non guaribile ma che oggi, proprio grazie ai progressi della ricerca medico-scientifica, si può affrontare con maggiore fiducia” - sottolinea Mario Alberto Battaglia, socio fondatore e Vice Presidente di Ainmo e direttore generale di Aism - L’impegno deve ora continuare, anzi, intensificarsi, sul fronte dei trattamenti mettendo a disposizione nelle Regioni e nelle Aziende sanitarie con il Servizio sanitario nazionale il farmaco migliore per la condizione clinica di ogni persona, così come su quello della correttezza e tempestività della diagnosi nei Centri clinici di riferimento riconosciuti e del sostegno ai pazienti in tutti gli ambiti sanitari e sociali”.  Il disturbo dello spettro della neuromielite ottica “è una malattia insidiosa di difficile diagnosi e dal decorso imprevedibile - ribadisce Anna Chiara Rossi, VP & General Manager Italy, Alexion, AstraZeneca Rare Disease - che purtroppo può condizionare molto pesantemente la vita di chi ne soffre. L’approvazione della rimborsabilità di ravulizumab in Italia rappresenta un passo avanti significativo nel trattamento di questa patologia rara, una soluzione terapeutica innovativa ed efficace che ha dimostrato di poter realmente cambiare la vita dei pazienti. Siamo orgogliosi di questo risultato, frutto del costante impegno di Alexion per fornire terapie trasformative e migliorare la vita delle persone con malattie rare e quella dei loro cari”.  ---salutewebinfo@adnkronos.com (Web Info)


Suzuki GSX-8R Legend Edition, in vendita solo online

(Adnkronos) - La Suzuki GSX-8R Legend Edition è stata presentata in occasione del Salone Auto Torino 2024.
 In questa occasione, diversi piloti che hanno scritto la storia del motociclismo, sono stati ospiti nello stand Suzuki, da Loris Capirossi, pluricampione del Mondo ed ex pilota a Livio Suppo, Team Manager con sei piloti MotoGP e capo del Team Suzuki MotoGP nel 2022.  Quattro versioni che rendono omaggio a quattro piloti iconici del motociclismo, Franco Uncini, Marco Lucchinelli, Loris Capirossi e Kevin Schwantz.
 Saranno realizzati solo 5 esemplari per livrea, 20 in totale, tutti dotati di cover monoposto.  Motore bicilindrico parallelo da 83 CV a 8.500 giri al minuto, coppia massima di 78 Nm a 6.800 giri al minuto, la giapponese sfoggia una dotazione da supersportiva.  Telaio con forcellone in alluminio, semi manubri in alluminio forgiato e forcella a steli rovesciati, la strumentazione è a colori con display TFT, l’impianto di illuminazione è full LED.  Completa è anche la dotazione elettronica che comprende raffinati controlli elettronici, tutti integrati nel Suzuki Intelligent Ride System di serie.  Tramite il Suzuki Drive Mode Selector, il pilota può selezionare tre mappe motore, Active, Basic e Comfort, anche il Suzuki Traction Control System può essere impostato su tre livelli. Il cambio è elettronico.  Per prenotarla basta un acconto per poi essere ricontattati entro due giorni dal Concessionario di riferimento. ---motoriwebinfo@adnkronos.com (Web Info)


MG3 E MG4 XPOWER al salone di Torino

(Adnkronos) - In occasione del Salone dell'Auto di Torino e dei 100 anni del marchio MG, la casa automobilistica presenta i due suoi modelli di punta, MG3 Hybrid+ e MG4 XPOWER.
 La prima è una citycar motorizzata con la tecnologia full hybrid di livello avanzato, ossia un motore elettrico estremamente potente (100kW/136CV) abbinato ad una propulsione endotermica 1.5l da 75kW / 102CV e un batteria di grande capacità (1,83 kWh). 
MG3 Hybrid+ offre inoltre un grande comfort e un ampio spazio a bordo e la massima tecnologia ADAS come l'MG iSMART che offre livelli di connettività e funzionalità da marchi premium come la climatizzazione da remoto. Parlando invece della MG4 XPOWER si tratta di una potente vettura EV dotata di un doppio motore elettrico con una potenza totale di 435 CV (320 kW) e fino a 600 Nm di coppia con performance notevoli che permettono un’accelerazione di soli 3.8 secondi da 0 a 100 km/h. La MG4 XPOWER promette divertimento sicuro grazie all’assetto sportivo, al Launch Control e ad un impianto freni maggiorato, con pinze caratterizzate dal colore arancione e sospensioni con taratura sportiva. Anche su XPOWER è presente la funzione One Pedal Driving, come su tutte le versioni di MG4.
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Arriva il futuro della mobilità urbana

(Adnkronos) - Il futuro della mobilità elettrica si chiama City Transformer CT-2. Si tratta di un veicolo urbano concepito pensando al futuro della mobilità, per soddisfare le esigenze delle grandi città che richiedono soluzioni versatili, ecologiche e sostenibili. Il City Transformer CT-2 è una microvettura a due posti con disposizione 1+1, dotata di un innovativo telaio con carreggiate variabili. Può infatti passare in marcia da una configurazione stretta battezzata “City” a una più larga detta" Performance".  La prima, ideale per il traffico lento o il parcheggio, ha larghezza massima che non supera il metro, mentre la seconda, con la larghezza che passa a 1,3 metri, migliora comfort e stabilità alle velocità più elevate.  Il sistema propulsivo prevede una coppia di motori montati nelle ruote posteriori. La potenza massima nominale è di 15 kW, circa 20 CV, mentre quella di picco in accelerazione raggiunge i 22 kW, 30 CV. La velocità massima è di 40 km/h in modalità “City” mentre in “Performance” si possono toccare i 90 km/h. Questo innovativo mezzo di trasporto è stato sviluppato insieme a partner come Cecomp, Bosch Software e Roding Mobility.
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Italdesign al Salone Auto Torino 2024

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Italdesign ha esposto al Salone Auto Torino alcune delle sue più belle realizzazioni. Prototipi che hanno segnato la storia dell’automotive e che hanno contribuito a scrivere oltre mezzo secolo di storia nell’auto, tutte le vetture realizzate dalla Italdesign sono state esposte in Piazzetta Reale a Torino.  La Quintessenza è un inno alla sostenibilità, ai quattro elementi naturali, terra, aria, acqua e fuoco. Una showcar che presenta un’architettura inedita e che si rivolge al mercato globale.  Una GT elegante con un portellone pratico, simile a quello di un pick-up.  La Italdesign Quintessenza è dotata di un pacco batteria da 150 kWh e di tre motori elettrici, uno sull’asse anteriore e due sull’asse posteriore. La potenza complessiva è di 788 CV, esaltanti le sue prestazioni.  Nello 0 - 100 km/h impiega meno di tre secondi, l’autonomia complessiva è di 750 km.  Ha un telaio in fibra dicarono e rispetto alla Nazca M12 si propone con una configurazione spider. Il suo motore è un 12 cilindri BMW da 5 litri, capace di sprigionare una potenza di 350 cavalli. Il peso complessivo di questo splendido concept è di 1.000 kg. Rispetto alla M12, la Nazca C12 presenta carreggiate allargate, un frontale completamente ridisegnato e tre spoiler posteriori.  Visto il successo del prototipo, il concept della Italdesign poteva essere guidato virtualmente alla Playstation o al PC in Need for Speed II: SE e in Need for Speed III: Hot Pursuit.
 Famosa è anche la DMC 12 DeLorean, vettura celebre grazie alla trilogia di “Ritorno al futuro”.  Un progetto ambizioso, una coupé economica a due posti con portiere ad ala di gabbiano. Destinata quasi esclusivamente al mercato americano, la DMC-12 doveva essere economica ma anche avere una forte personalità.  La carrozzeria era in alluminio spazzolato non verniciato, il suo prezzo di vendita era di 12.000 dollari. ---motoriwebinfo@adnkronos.com (Web Info)


Honda tra i protagonisti del Salone Auto Torino 2024

(Adnkronos) - Honda è stata tra i Marchi automobilistici protagonisti del Salone Auto Torino 2024.  In una delle kermesse automobilistiche tra le più importanti d’Italia, Honda ha esposto tre modelli, il nuovo CR-V, la ZR-V Full Hybrid e la Civic Type R.
 

 Un SUV familiare in versione Full Hybrid e con allestimento Advance Style, la CR-V in versione full Hybrid ha un look ancora più premium e dinamico e finiture in tinta con la carrozzeria (parti inferiori delle portiere, archi passaruota e zona inferiore dei paraurti).  La Civic Type R è una sportiva senza compromessi, una berlina sportiva ad altissime prestazioni, che coinvolge anche per via del suo motore sovralimentato. In occasione della sfilata “
La Storia dell’Automobile”
, un viaggio dell’uomo attraverso le ere della mobilità, la sportiva giapponese ha entusiasmato gli spettatori.  Riflettori puntati anche sul crossover sportivo presentato qualche mese fa da Honda, la ZR-V Full Hybrid, un modello innovativo che abbina prestazioni interessanti a consumi estremamente ridotti.  Tecnologia, sicurezza ma anche spazio alla sostenibilità, la presenza di un motore termico e di un’unità elettrica, abbatte le emissioni di CO2 ma consente anche la libera circolazione nelle zone a traffico limitato. ---motoriwebinfo@adnkronos.com (Web Info)


Aggiornamento a iOS 18 disponibile: tutte le novità per iPhone

(Adnkronos) - Ci siamo: lunedì è il grande giorno in cui gli iPhone di tutto il mondo potranno essere aggiornati alla nuova versione del sistema operativo. Con l'arrivo di iOS 18, gli utenti iPhone possono aspettarsi un'esperienza utente rinnovata. A parte il debutto di Apple Intelligence, che però non riguarda direttamente l'Italia (per ora sarà solo in inglese), i piccoli cambiamenti sono tanti e tutti mirati a rendere il dispositivo più personale, potente e intelligente. La schermata home, ad esempio, non sarà più la stessa: ora le icone possono essere spostate liberamente, permettendo una personalizzazione senza precedenti. Anche i wallpaper diventano più dinamici e adattabili ai gusti di ognuno.  Il lock screen, spesso trascurato, guadagna nuove funzionalità: le icone di torcia e fotocamera possono essere sostituite con altre app, rendendo l'accesso alle funzioni preferite ancora più immediato. Il Control Center, cuore pulsante dell'interazione rapida con il dispositivo, è stato riorganizzato e reso personalizzabile. Ora ognuno può decidere quali controlli visualizzare e in quale ordine, rendendo l'esperienza ancora più fluida. La gestione delle app raggiunge un nuovo livello di controllo: è possibile bloccarle o nasconderle completamente, garantendo una maggiore privacy e un'organizzazione più ordinata. Anche la gestione delle password viene semplificata grazie a un'app dedicata, che raccoglie tutte le credenziali in un unico luogo sicuro.  La torcia, un accessorio spesso sottovalutato, diventa più versatile grazie alla possibilità di regolare intensità e raggio luminoso. Per chi soffre di cinetosi durante i viaggi in auto, iOS 18 introduce una funzione che visualizza indicatori di movimento, pensata per ridurre il senso di nausea. L'app fotocamera si arricchisce di nuove funzioni, tra cui selezioni automatiche intelligenti e una ricerca potenziata per trovare rapidamente gli scatti desiderati. La calcolatrice si trasforma in uno strumento avanzato, capace di eseguire calcoli complessi e conversioni di unità di misura. L'app Note diventa ancora più completa grazie alla possibilità di registrare memo vocali e formattare il testo. L'aggiornamento a iOS 18 sarà disponibile dalle 19 del 16 settembre per una vasta gamma di modelli iPhone, a partire dall'iPhone XS. Per aggiornare, occorre assicurarsi che il proprio dispositivo sia connesso a una rete Wi-Fi stabile e abbia sufficiente carica residua. Quindi, andare su "Impostazioni", selezionare "Generali" e poi "Aggiornamento Software". Se l'aggiornamento è disponibile, seguire le istruzioni sullo schermo per scaricarlo e installarlo. In pochi semplici passaggi, iPhone sarà pronto per offrire un'esperienza utente con piccole novità in grado di fare la differenza. ---tecnologiawebinfo@adnkronos.com (Web Info)


Sostenibilità, ad Engineering la medaglia Gold di EcoVadis

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Engineering, leader nei processi di digitalizzazione di aziende e Pubblica Amministrazione, ha ottenuto la medaglia Gold da EcoVadis, tra le più accreditate agenzie internazionali di rating Esg, guadagnando 15 punti rispetto all’anno precedente. Questo riconoscimento consente ad Engineering di qualificarsi nel Top 5% delle oltre 130mila aziende a livello globale che hanno completato il processo di valutazione EcoVadis e che hanno dimostrato di possedere un solido sistema di gestione dei criteri di sostenibilità.  A questo traguardo si aggiunge, sempre in ambito Esg, la recente validazione e approvazione di tre obiettivi di decarbonizzazione da parte di Sbti (Science-Based Targets initiative), in base a criteri qualitativi e quantitativi.  “Engineering sta portando avanti un processo di crescita con l’obiettivo di diventare attore del cambiamento per sé e per i propri partner, mettendo la sostenibilità al centro delle politiche strategiche aziendali, a salvaguardia dell’ambiente e del benessere sociale e a supporto del business e dei nostri clienti - dice Maximo Ibarra, Ceo di Engineering - Il Piano Strategico di Sostenibilità, l’ultimo Bilancio Esg, la Medaglia Gold di EcoVadis, l’approvazione di tre obiettivi di decarbonizzazione da parte di Sbti, il coinvolgimento attivo di tutte le aree aziendali sui temi della sostenibilità e dell’innovazione tecnologica confermano l’efficacia del nostro percorso e ci motivano a perseguire questa strada con ancora maggiore determinazione, grazie anche all’implementazione del digitale e dell’AI nelle nostre soluzioni e alle partnership in ricerca che stiamo sviluppando, come il sostegno alla recente istituzione della cattedra Luiss in Ai e Climate Change, prima in Europa, che porterà ulteriori competenze a Engineering e al Paese”.  Aderendo all’iniziativa Sbti e sottoscrivendone l’impegno, il Gruppo Engineering si pone degli obiettivi near-term in linea con i criteri della Science-Based Targets initiative's Call to Action. Nello specifico Engineering Ingegneria Informatica Spa si impegna a: ridurre le emissioni assolute di gas serra di Scope 1 e 2 del 42% entro il 2030 rispetto all'anno base 2022; ridurre del 25% le emissioni assolute di gas serra di Scope 3 derivanti da attività legate ai combustibili e all'energia, ai viaggi di lavoro e al pendolarismo dei dipendenti entro lo stesso periodo di tempo; far sì che il 62% dei suoi fornitori in termini di emissioni, per quanto riguarda i beni e i servizi acquistati, abbia obiettivi basati sulla scienza entro il 2029.  ---sostenibilitawebinfo@adnkronos.com (Web Info)


La NASA e l'esplorazione spaziale: una concorso per la visione del futuro

(Adnkronos) - La NASA, con un articolo apparso sul suo sito, lancia una sfida creativa unica nel suo genere, invitando artisti di tutto il mondo a visualizzare e interpretare le future esplorazioni spaziali che coinvolgeranno la Luna e il pianeta Marte. Il concorso, parte dell'iniziativa più ampia relativa all'architettura "Moon to Mars" dell'agenzia, un programma dettagliato per l'esplorazione umana dello spazio profondo, è aperto a tutti. Infatti, artisti di tutte le età e capacità, provenienti da ogni angolo del globo, sono invitati a presentare immagini artistiche che rappresentino i segmenti di esplorazione lunare e marziana delineati dalla NASA. I vincitori si aggiudicheranno una parte del montepremi di $10,000. È importante notare che le opere d'arte create con intelligenza artificiale sono escluse e i minori di 18 anni non possono ricevere premi in denaro, ma riceveranno riconoscimenti alternativi.
 Il concorso si concentra su due segmenti specifici dell'architettura Moon to Mars: l'Evolutione Lunare Sostenibile e gli Umani su Marte. Le proposte artistiche dovrebbero riflettere le operazioni spaziali, le attività sulla superficie dei due corpi celesti, o entrambi. Il primo segmento invita a esplorare le possibilità di una presenza a lungo termine sulla Luna, con opportunità crescenti per la scienza e la produzione su larga scala derivata dalle risorse lunari. Questa fase prevede anche un incremento della cooperazione internazionale e un'interazione più stretta con l'industria aerospaziale per costruire un'economia lunare robusta. Umani su Marte prevede le prime missioni umane sul pianeta rosso, basate sulle esperienze maturate con l'esplorazione lunare. Gli obiettivi includono l'esplorazione marziana e la creazione di una base per una presenza umana sostenibile su Marte, esaminando una varietà di opzioni per il trasporto, l'abitazione, la generazione di energia, l'utilizzo delle risorse in situ, e altro ancora. Gli artisti possono inviare le loro opere per uno o entrambi i segmenti, specificando la categoria di partecipazione nell'ultima fase del modulo di iscrizione. Il periodo di invio va dal 12 settembre al 31 ottobre 2024, con la valutazione delle opere prevista per novembre e l'annuncio dei vincitori entro il 17 dicembre 2024.
 
Crediti immagine NASA
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La scienza di Minecraft: Cosa c'è dietro i blocchi, le miniere, i biomi e molto altro ancora?

(Adnkronos) - Nel 2024, Minecraft continua a essere uno dei titoli più popolari al mondo. Il gioco conta oltre 182 milioni di utenti attivi mensili, con picchi che possono arrivare a 49 milioni di giocatori in un solo giorno. In qualsiasi momento, circa 1,1 milioni di giocatori potrebbero essere online, esplorando e creando all'interno dell'universo di Minecraft, ricco di blocchi. Minecraft ha raggiunto un successo incredibile, non solo come gioco ma anche come fenomeno culturale, con impressionanti cifre di vendita: oltre 600 milioni di copie vendute su tutte le piattaforme fino al 2024. Nell'alveo di questo fenomeno, James Daley imposta un racconto in prima persona leggero e allo stesso tempo interessante e stimolante sull'universo di Minecraft.  Nei panni di un ricercatore dell'Istituto Mojang per gli Esperimenti Insoliti, il protagonista si troverà per la prima volta ad avere a che fare con questo misterioso mondo fatto di blocchi e pieno di strane creature. Daley riporta nel testo la passione per la ricerca e la propria convizione di come si possa educare e insegnare anche attraverso il gioco. Attraverso un'esposizione ricca di dettagli intriganti e curiosità avvincenti, "La Scienza di Minecraft" si rivela non solo un mezzo di apprendimento ma anche di intrattenimento, evidenziando la rilevanza degli elementi scientifici all'interno dei videogiochi. L'autore sfrutta Minecraft come una sorta di ponte tra divertimento e educazione, facilitando una più profonda comprensione delle scienze naturali in un contesto che può essere definito familiare per milioni di utenti. 
Nelle oltre 112 pagine dense di informazioni e analisi, Daley alterna e confronta il mondo reale e le leggi che lo regolano con quello virtuale di Minecraft, esaminando come un primo esploratore il mondo ricco di diversi biomi e pieno di risorse, e imparando il concetto principale del gioco così come consigliatogli all'inizio del racconto dal Dottor Benzak: "Mine" e "Craft".  Nel corso del racconto Daley approfondisce temi come la geologia, i biomi, la fisica, e persino argomenti più specifici come i funghi e gli zombie, questi ultimi e l'iniziale interazione che parte con un ingenuo "Ciao" rappresentano una delle sezioni più divertenti del racconto.  "La Scienza di Minecraft" è disponibile sia in formato fisico che digitale, rendendolo accessibile a un vasto pubblico. La scienza di Minecraft: Cosa c'è dietro i blocchi, le miniere, i biomi e molto altro ancora? di James Daley ha un costo di 16 euro ed è disponibile direttamente sul sito dell'editore Apogeo e presso i principali distributori. ---tecnologiawebinfo@adnkronos.com (Web Info)